2. 济宁市第一人民医院,济宁 272011
2. Jining NO.1 People's Hospital, Jining 272011, China
多形性腺瘤(pleomophicadenoma)是一种良性的混合性肿瘤, 为唾液腺肿瘤的常见类型, 由肌上皮细胞和上皮细胞组成[1]。唾液腺肿瘤相对罕见, 约占头颈部肿瘤的3%~4%, 大多数肿瘤起源于腮腺[2]。我们收治了一例下咽巨多形性腺瘤是极其罕见的, 根据国内外现有文献专门报道关于下咽多形性腺瘤的研究很少, 本文描述了一例下咽巨大多形性腺瘤病例, 现报道如下。
1 临床资料患者,女,33岁,因睡眠打鼾伴憋醒1月就诊我科,自诉咽部异物感,说话时有瓮鸣音。查体: 口咽部黏膜慢性充血,咽后壁见滤泡增生,双侧扁桃体I度大,表面未见分泌物及异常新生物,间接喉镜检查:舌根平面以下见一较大淡黄色肿物,边界清,会厌受压声门窥不见。电子喉镜图:下咽部可见巨大淡黄色肿物物,具体根蒂不能窥及,似在舌根偏左侧(图 1),左侧杓会厌襞见一囊肿样物。颈部CT: 左侧杓会厌襞前上缘见低密度影,CT值约10~26cm,最大截面4.1cm×2.5cm,相应喉腔变窄,向上达口咽部(图 2)。完善术前相关检查,于全麻纤支镜下气管插管,davis开口器充分暴露肿物术野,内镜辅助下用可伸缩针状电刀行下咽肿物切除术及左杓会厌襞囊肿切除术,术中出血较少约5ml。肿物表面光滑,边界清,质地硬,表面血管扩张。该患者术后第1日患者咽部异物感消失,睡眠打鼾症状明显减轻,瓮鸣音消失(图 3)。术后1月复查电子喉镜图示:创面恢复良好,部分白膜脱落,左杓会厌襞创面基本愈合(图 4)。病理回示: 多形性腺瘤(图 5a),免疫组化(图 5b): CK(+)、CK8/18(部分+)、CK7(部分+)、P63(肌上皮+)、S-100(+)、SMA(-)、GFAF(部分+)、Calponin(-)、Ki-67(+)约1%。
多形性腺瘤(pleomophicadenoma)是良性的混合性肿瘤, 镜下表现为上皮和变异肌上皮成分、黏液样或软骨样成分的混合样结构,多发生于腮腺、舌下腺等唾液腺[3]。也可发生于其他部位如皮肤、眼睑、泪腺、外耳道、中耳、上颚、鼻中隔、鼻咽、上唇、气管支气管、肺、乳腺[4-8]。而发生在下咽的多形性腺瘤的病例极其稀有的, 国内外有关于该方面临床病例报道较少。目前多形性腺瘤的发病机制尚不明确, 有学者认为可能是遗传、化学、精神等多因素综合作用所致[9]。它可以发生于任何年龄阶段, 女性居多, 生长较缓慢。临床表现根据病灶生长的部位和形态大小而表现得有所不同, 该例患者早期无明显症状, 随着肿物逐渐生长至一定大小, 开始出现咽部异物感、说话时伴有瓮鸣音, 睡眠打鼾伴憋气等症状。可与腺样囊性癌、会厌囊肿、下咽癌等鉴别: 1)腺样囊性癌。约占唾液腺肿瘤的5%~10%, 生长相对缓慢, 多为无痛性肿块, 部分患者早期间歇性疼痛; 病程较长, 肿瘤通常较小, 直径大于1~3cm。肿瘤形状大多为圆形或结节状, 大多数肿块边界不清且活动度相对较差[10]。2)会厌囊肿。源自会厌黏膜下, 好发于会厌谷、会厌舌面和会厌游离缘, 可由先天发育畸形、慢性炎症、机械刺激和创伤所引起, 通常如果囊肿体积较小时, 则可能会引起咽部不适及异物感, 较大时可导致呼吸困难或憋喘[11]。3)下咽癌。发生在下咽部的恶性肿瘤, 大部分好发于梨状窝、下咽侧壁以及环后的黏膜, 病理类型主要为鳞状上皮癌, 老年男性居多。早期症状可能仅仅表现是咽部不适及吞咽异物感、疼痛、颈部淋巴结肿大等, 发展到一定程度时会出现吞咽困难、进食障碍、咽痛、反射性的耳痛、声音嘶哑以及呼吸困难等症状, 查体一般可见菜花样或溃疡样新生物, 质脆易出血。多形性腺瘤CT平扫图像通常多表现为类圆形肿块, 边界相对清楚, 形态较规则, 密度大多数均匀。若肿物较小, CT平扫上多为边界清楚光滑的肿块, 密度较均匀, 但是较大的肿物则显现出密度较低且欠均匀的图像, 肿瘤内还可见囊变或斑片状的钙化灶[12]。多形性腺瘤的MRI检查图像多表现为: T1WI像上呈等或低信号, T2WI像上呈稍高或高信号, 大部内可见斑点状高信号, 增强后大部分病灶呈均匀轻度强化[13]。所以通过内镜、CT、MRI等辅助检查,我们大致了解肿块生长的位置、包膜是否完整、根蒂大小及与周围组织关联情况, 来进行诊断以及鉴别诊断[14]。最终确诊可根据病理学检查。
多形性腺瘤发生恶性转化的风险在诊断的前5年内为1.5%, 但如果观察时间超过15年, 则会增加到10%[15]。因此, 建议早期治疗。多形性腺瘤的治疗主要是手术治疗, 但取决于各种条件, 如患者年龄大小和肿瘤的位置、与周围组织关联情况。尽管肿瘤包膜完整, 切除肿瘤并有足够的边缘是必要的, 文献中没有明确的关于手术边缘大小的一致建议, 尽管引用了1~10mm的边缘, 但一般原则是保证肿瘤包膜的完整性, 以避免复发[16], 另外术前不建议取活检,而是术中常规冰冻活检取而代之, 将肿瘤及边缘组织进行完整切除之后再送病理, 来明确肿瘤性质及边缘受累组织是否切除干净[17]。另外有学者认为利用放疗的手段可以降低多形性腺瘤术后再次复发的情况[18]。利用外科手术治疗多形性腺瘤, 避免不了复发的问题, 关于导致复发的原因和机制, 查阅文献发现可能与下列几项因素有关: 1)肿瘤包膜不完整; 2)组织学上以黏液样成分为主的病理类型; 3)手术切除肿瘤不完全; 肿瘤呈多中心生长, 4)术中出现瘤体破裂致瘤细胞种植再生[19]。同时Glas等[20]研究了激素依赖的假说。据一项解剖学病理学研究显示, 一组复发的多形性腺瘤与另一组无复发的多形性腺瘤相比, 孕激素受体的表达更高, 这是一个影响预后的因素。复发性多形性腺瘤的主要治疗方式同样的外科手术, 术后辅助放疗以降低复发的风险。目前这种治疗方式是持有争议的, 因为良性病变性质, 放射性存在诱发继发性肿瘤的风险。而Wallace等[21]认为多形性腺瘤患者的很大受益于辅助放疗, 放射治疗通常耐受性良好, 并发症很少。
本例患者手术方式可考虑经颈外径路或者经口内镜下切除, 由于该患者肿物体积较大, 位置深, 位于下咽部, 支撑喉镜暴露困难。术前讨论用纤支镜全麻气管插管, 若失败则行气管切开经颈外径路。我们成功进行了全麻纤支镜下气管插管, 用Davis张口器充分暴露肿物术野, 内镜辅助可伸缩针状电刀成功沿着肿物边界, 予以完整切除。
此手术中全麻纤支镜下气管插管, 避免气管切开, 减轻了手术创伤, 有利于患者病情的恢复, 同时具有出血少、平均住院日短, 术后反应轻、费用低等优点, 真正做到了下咽巨大肿物的微创手术。多形性腺瘤术后首次复发率通常较低,通常不到5%[22], 来源于小涎腺的混合瘤复发率要比大涎腺混合瘤低, 有的甚至无复发, 但反复复发的多形性腺瘤有恶变的可能[23]。该例患者由于初次入院及术前未能明确肿物的性质,尽管将肿瘤及包膜完整切除,但是治疗尚存在不足之处,因此我们建议术后1月、半年、1年复查喉镜来观察肿瘤是否有复发的情况, 该患者术后随访至今未见复发, 我们将持续随访。
利益冲突:所有作者均申明不存在利益冲突。
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