左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left artery from the pulmonary，ALCAPA)是一种罕见的冠状动脉先天性畸形。Bland EF等^[1]首先发现并描述了ALCAPA，又称Brand-White-Garland综合征，发病率1/30万^[2]，仅占所有先天性心脏病的0.25%~0.46%^[3]。ALCAPA影响患者的心肌供血和心脏功能^[4]，约95%未经治疗的患者在1岁内因心肌梗死或心力衰竭死亡^[5]。我科于2019年4月收治1例ALCAPA患者，该患者未经治疗能活至43岁，并生有1子1女，实属罕见。本例患者确诊后行冠状动脉异常起源矫治术，由于术后引流多，血流动力学不稳定，给予延迟关胸，经精心治疗和护理，患者康复出院。现报道如下。

1 病例介绍

患者女性，43岁。因“发作性心慌、胸闷、气短7天”于2019年4月入院。患者7天前出现发作性心慌、胸闷、气短，活动量大时发作，伴心前区针扎样疼痛，伴出汗、恶心、头晕，无黑朦、晕厥，休息后症状可减轻，夜间平卧仍感到胸闷、气短，常于睡眠中憋醒，坐位休息后症状减轻。为明确血管病变，次日行“冠脉造影术”。术中见右冠状动脉(RCA)异常扩张，反复造影未找到左冠脉开口，考虑冠脉血管畸形。为明确左冠状动脉病情，行双源CT冠状动脉成像检查(CTA)，结果示：右冠状动脉显著增粗，直径约15~20mm，蜿蜒伏于右心壁，左冠主干、左前降支、左回旋支均未见明确显影。左冠状动脉起源于肺动脉圆锥。

患者由心内科转入心外科。完善术前检查，排除手术禁忌后在低温全麻体外循环下行“冠状动脉异常起源矫治术”。因术中渗血多，给予压迫止血，为减轻胸骨对心脏的压迫，减轻心脏负担，给予患者术后延迟关胸，术毕转入心脏ICU。转入ICU后给予充分镇静、呼吸机辅助呼吸、改善心功能、减轻心脏前负荷、抗感染、减轻炎性介质反应、补充电解质、补充血容量、维持内环境稳定等治疗。术后第3天在全麻下行关胸术。次日停镇静药物，镇静复苏开始，患者神志转清，肌力恢复，试脱呼吸机，脱机后患者呼吸费力，脱机不成功，调整呼吸机模式，锻炼患者自主呼吸功能。术后第5天拔除气管插管，拔管后给予序贯无创通气。术后第9天患者能自主呼吸，呼吸有力，完全撤离无创呼吸机，期间给予间断无创呼吸机辅助呼吸。术后第10天患者好转，由心脏ICU转入心脏外科病房，第17天恢复良好，准予出院。

2 术后护理

对于ALCAPA外科手术是唯一有效地治疗方法。延迟关胸在婴幼儿复杂先天性心脏病中应用广泛，成人应用相对较少^[6]。护理重点在体位管理、血流力学观察、呼吸道管理、并发症观察，这些均增加了护理难度。

2.1 延迟关胸护理

1) 设置标识牌。床头悬挂醒目的“延迟关胸”标识牌，提示全科医护人员高度重视该患者的消毒隔离，做好伤口护理，并严格班-班交接。2)体位管理。延迟关胸患者对体位要求较高，床头抬高角度不宜过大，循环不稳定时严禁翻身，以减轻心脏受压^[7]。本例患者返室后循环不稳定，血压维持在110~80/45~60mmHg，心率维持在50~80次/min，6h后患者循环趋于稳定，逐渐增加床头抬高角度至20°~30°，之后每2h进行左侧-右侧-仰卧交替更换体位^[8]，变化体位前观察患者心率、血压、呼吸等情况，一旦出现异常，立即停止干预，置患者平卧位，通知医生并给予相应抢救。3)呼吸道护理。禁止做肺部物理治疗，给予膨肺吸痰。4)预防感染。给予单间安置，减少人员流动。接触患者前严格手卫生、戴帽子口罩，严格执行无菌操作及消毒隔离制度。保持切口贴膜与皮肤间的密闭性，观察刀口渗血及渗液情况。关胸结束后密切观察刀口愈合情况，有无异常分泌物，该患者未出现刀口感染情况。

2.2 循环系统观察和护理

1) 及时发现心律失常：由于左冠状动脉起源于肺动脉，肺动脉血管压力低，肺动脉内静脉血氧分压低，致使左冠状动脉血流灌注减少且氧分压低，从而造成心肌缺血缺氧，心肌内膜纤维化，产生不稳定电位，易引起心律失常。因此，本例患者术后在持续心电监护过程中，设定好心率报警上下线，密切注意心电示波图形的变化，备齐各类抗心律失常药物，并将监护器QRS波音量调大，以便及时发现心律失常。2)低心排综合征：根据患者的心率、血压、CVP、末梢循环等判断有无低心排综合征的发生，做到早发现，早处理，降低术后并发症的发生率及死亡率^[9]。由于本例患者术后出现了血压下降、脉压变小、末梢循环差、四肢湿冷等低心排的表现。给予患者适当保暖，经单独的静脉通道应用多巴胺、多巴酚丁胺、硝酸甘油、盐酸乌拉地尔、米力农等血管活性药物输液通路，扩血管药物与收缩血管药物分开，并在泵入药物延长管末端进行标记。用药期间，严密监测患者心率及心律、有创血压、血氧饱和度、中心静脉压等。根据心功能状态及时调整药物剂量，更换血管活性药物时，使用备用泵，避免因更换药物引起患者血流动力学不稳定。3)肾功能和电解质监测。定期复查肾功能。遵医嘱给予患者静脉注射呋塞米注射液10mg，每8小时1次；螺内酯片20mg、呋塞米片20mg、氯化钾缓释片1g口服，每8小时1次；带气管插管期间每4小时、拔除气管插管后每8小时复查动脉血气，如有异常，随时复查，及时纠正电解质紊乱。4)出入量管理：严密观察尿量，每小时记录。每4小时统计出入量，评估患者心率、血压、中心静脉压等指标后调整出入量管理要求。

2.3 呼吸系统观察与护理

本例患者术后延迟关胸且术后应用呼吸机时间较长，带管期间试脱呼吸机不成功，给予调整呼吸机模式，锻炼呼吸功能，顺利拔除气管插管。拔除气管插管充分吸痰后随即给予患者无间隙无创序贯通气。根据患者病情调节呼吸机参数，病情稳定后逐渐降低吸入氧浓度、PEEP水平，直至完全撤离呼吸机。术后延迟关胸由于胸骨未闭合，禁止进行胸部物理治疗，加之术中运用体外循环，患者易发生肺炎、肺不张等并发症。因此应严密观察患者双肺痰鸣音，做好气道湿化，由医生、护士双人配合，给予患者膨肺吸痰。加强呼吸道分泌物的细菌监测，根据药敏结果，合理使用抗生素。该患者术后并发肺部感染，关胸术后加强体疗，给予有效抗生素治疗后肺部感染得到控制。

2.4 管道观察和护理

患者术后各种监测管道及引流管多，应严格按照导管风险等级进行标记，保证各管道标识清晰，固定妥当，班-班交接。1)动脉测压管、中心静脉置管每小时冲管，保持通畅，采用透明敷贴固定，便于观察，定时更换固定敷贴，有污染时随时更换。2)患者术后放置了心包、纵膈、右胸腔3根引流管，对引流管进行妥善固定。保持引流管引流通畅，严密观察引流液的颜色、性质和引流量，并观察有无血凝块，术后当日应每30~60min挤压引流管1次，防止引流不畅导致心包填塞。患者术后当天共引流液体802ml，术后第1天223ml，第2天89ml，之后引流逐渐减少至术后第7天引流25ml。医生在无菌操作下给予拔除引流管。3)注意观察引流胃液、尿液的情况，及时发现病情变化，通知医生进行处理。

2.5 加强心理护理

患者术后病情重，机械通气时间长，加之监护室密闭陌生的环境，患者家属不能陪伴，孩子高考在即，心理和身体均承受较大压力。清醒后表现为躁动、情绪低落，护理人员加强对患者的心理疏导，当患者表现烦躁、不积极配合治疗时，安排家属探视协助安抚患者，增强了治愈的信心。

3 体会

冠状动脉起源异常的发病率较低，在临床上具有潜在危险性，有猝死的风险。ALCAPA根据侧支的发育情况分为婴儿型和成人型^[10]。成人型心肌内存在较丰富的侧支血管，因此患者可以长期存活，但随年龄的增长，伴随冠状动脉粥样硬化的出现，冠脉缺血程度加重，表现出心绞痛症状。本案例为成人型病例。该患者出现症状后确诊、治疗及时，通过外科手术矫治，术后护理人员严密监测心功能、肾功能，加强呼吸道管理、引流管护理及心理护理等，减少了术后并发症的发生，历经17d痊愈出院，取得良好的效果。

对于成人型ALCAPA患者以往护理相关的报道较少，术后监护要求高。循环系统的监测和维护是术后监护的核心，并适当延长呼吸机辅助时间，充分镇静，减轻心脏前后负荷。严密的医护配合、科学全面合理的监护技能和护理措施，能提高患者的手术成功率。